Σκληροδερμία

Η σκληροδερμία ή συστηματική σκλήρυνση είναι μια χρόνια αυτοάνοση ρευματική πάθηση που χαρακτηρίζεται απο ανεξέλεκτη παραγωγή συνδετικού ιστού (κολλογόνου) στο σώμα. Μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα αλλά και διάφορα άλλα συστήματα του οργανισμού ανάλογα με την μορφή. Είναι αγνώστου αιτιολογίας και δεν είναι μεταδοτική. Προσβάλλει κυρίως της γυναίκες σε αναλογία 4:1 και η συχνότερη ηλικία είναι 30-50 ετών.

Δυο χαρακτηριστικές βλάβες της νόσου είναι :

• Η αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου στον οργανισμό που έχει σαν αποτέλεσμα την μείωση της ελαστικότητας του δέρματος επομένως την σκλήρυσνη του
• Δύο ειδών βλάβες στις μικρές αρτηρίες που τροφοδοτούν με αίμα το σώμα (αγγειοπάθεια):

α) Φαινόμενο Raynaud: λιγότερο αίμα στα δάκτυλα με αποτέλεσμα το κυανό και λευκό χρώμα.

β) Πάχυνση του τοιχώματος των μικρών αρτηριών με στένωση του αυλού τους με αποτέλεσμα την ελαττώση παροχής αίματος, επομένως και οξυγόνου στο μέρος του σώματος που τροφοδοτούνται απο αυτές.

Οι κύριες μορφές του σκληροδέρματος είνα δύο:

• Τοπικό ή Εντοπισμένο σκληρόδερμα: Οι αλλαγές του δέρματος περιορίζονται σε λίγα μόνο σημεία στο δέρμα ή στους μύες και σπάνια εξαπλώνεται και αλλού. Είναι μια πολύ ήπια μορφή και τα άτομα αυτά έχουν μικρότερη πιθανότητα ανάπτυξης συστηματικής σκληροδερμίας.
• Διάχυτο ή συστηματικό σκληρόδερμα: Η αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου επηρεάζει εχτός απο το δέρμα, τους πνεύμονες, την καρδία, το στομάχι, τα έντερα, τον οισοφάγο, τους μύες, τις αρθρώσεις. Η σκλήρυνση του δέρματος γίνεται με ταχύτερο ρυθμό και εξαπλώνεται σε περισσότερες περιοχές. Στην μορφή αυτή ο κίνδυνος σκλήρυνσης των εσωτερικών οργάνων είναι πολύ μεγαλύτερος με αποτέλεσμα να μην λειτουργούν τόσο αποτελεσματικά.

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα χωρίζεται σε 2 μορφές, την μορφία και το γραμμικό σκληρόδερμα.

Η μορφία χαρακτηρίζεται απο μικρές περιοχές σκληρού δέρματος, διαφόρων μορφών, μεγέθων και χρώματος. Οι σκληρές αυτές περιοχές συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα. Εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 20-50 ετών αλλά παρατηρείται συχνά στα μικρά παιδιά.

Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι μια σκληρή στην υφή γραμμή δέρματος που εμφανίζεται στο χέρι, στο πόδι ή στο μέτωπο. Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά. Λόγω του ότι επηρεάζει και βαθύτερα στρώματα δέρματος εκτός απο επιφανειακά, ίσως επηρεάσει και την κίνηση των αρθρώσεων που βρίσκονται κάτω απο αυτή.

Η συστηματική σκληροδερμία υποδιαιρερείται σε 2 μορφές:

Περιορισμένη σκληροδερμία: Εμφανίζεται περίπου στο 50% των ασθενών. Η σκλήρυνση του δέρματος συνήθως περιορίζεται στα δάκτυλα, τα χέρια και το πρόσωπο και αναπτύσσεται αργά με τα χρόνια. Αν και σ' αυτή τη μορφή παρουσιάζονται εσωτερικά προβλήματα, εν τούτοις είναι λιγότερο συχνά και τείνουν να είναι λιγότερο σοβαρά από ό, τι στη διάχυτη σκληροδερμία και συνήθως η εμφάνισή τους καθυστερεί για αρκετά χρόνια. Ωστόσο, άτομα με περιορισμένη σκληρόδερμία, και μερικές φορές άτομα με διάχυτη σκληροδερμία, μπορεί να αναπτύξουν πνευμονική υπέρταση, μια κατάσταση στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα γίνονται στενά, οδηγώντας σε εξασθενημένη ροή αίματος μέσω των πνευμόνων που έχει ως αποτέλεσμα τη δύσπνοια. Η μορφή αυτή συχνά μπορεί να ονομαστεί και CREST απο τα αρχικά των αγγλικών λέξεων που υποδηλώνουν τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά: Calcinosis (ασβέστωση), Raynaud phenomenon (φαινόμενο Raynaud), esophageal dysfunction (διαταραχή κινητικότητας οισοφάγου), sclerodactyly (σκληροδακτυλία), telangiectasia (τηλεαγγειεκτασία).

Διάχυτη σκληροδερμία: Η σκλήρυνση του δέρματος γίνεται με ταχύτερους ρυθμούς και αναπτύσσεται σε περισσότερες περιοχές κατά τους πρώτους μήνες της νόσου. Η σοβαρή ίνωση του δέρματος, ειδικά στα δάχτυλα και τα χέρια, μπορεί να προκαλέσει σημαντική αναπηρία. Μπορεί επίσης να περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα πιθανών επιπλοκών, όπως φλεγμονή των μυών, πρήξιμο των δακτύλων και / ή των χεριών, μικροαγγειακές ανωμαλίες, δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, ίνωση του πνεύμονα, υπέρταση πνευμονικής αρτηρίας, προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια και καρδιαγγειακά προβλήματα.

Εκδηλώσεις σκληροδερμίας

Φαινόμενο Raynaud: Εμφανίζεται μετά από αιφνίδια έκθεση στο κρύο ή με άγχος και στενοχώρια. Έτσι, όταν το άτομο πλένει τα χέρια του με κρύο νερό, οι αρτηρίες των δακτύλων στενεύουν, με αποτέλεσμα λιγότερο αίμα να πηγαίνει στα δάκτυλα και τα δάκτυλα να ασπρίζουν ή να μελανιάζουν. Αυτό είναι παροδικό και η ροή του αίματος επιστρέφει, συνήθως 10 έως 15 λεπτά αργότερα. Παρατηρείται σ' όλους σχεδόν τους ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία (έως 98%) και σε ποσοστό έως 70% είναι το αρχικό σύμπτωμα. Επίσης μπορεί να το έχουν μερικά νεαρά άτομα που κατά τα άλλα είναι απολύτως υγιή.

Δύσπνοια: Οι ασθενείς με σκληρόδερμα μπορεί να έχουν δύσπνοια προσπάθειας δηλαδή δυσκολία στην αναπνοή, λαχάνιασμα (δεν φτάνει ο αέρας), ή φούσκωμα με την προσπάθεια. Η προσβολή του πνεύμονα είναι μια απο τις κύριες αιτίες νοσηρότητας και θνησιμότητας στο σκληρόδερμα.

Η δύσπνοια μπορεί να οφείλεται σε 2 αιτίες:

Α) Πνευμονική ίνωση: Η μεταφορά οξυγόνου εμποδίζεται από τον αέρα στο σώμα λόγω της αυξημένης παραγωγής κολλαγόνου με αποτέλεσμα λιγότερο οξυγόνο να έρχεται από τους πνεύμονες στα διάφορα μέρη του σώματος, όπως στους μυς. Για να δουλέψουν οι μύες που κινούν το σώμα, χρειάζονται περισσότερη ενέργεια (οξυγόνο) που όμως τώρα δεν επαρκεί. Αυτό κάνει τη δύσπνοια, όταν ο ασθενής κάνει κάποια προσπάθεια.

Β) Πνευμονική υπέρταση: Είναι η αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Οφείλεται στη στένωση των μικρών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, με αποτέλεσμα η δεξιά κοιλία της καρδίας να χρειάζεται μεγαλύτερη πίεση για να στείλει το αίμα στους πνεύμονες. Κάνοντας μεγαλύτερη προσπάθεια κουράζεται και δεν μπορεί να τα βγάλει πέρα στο έργο της με αποτέλεσμα λιγότερο οξυγόνο να εισέρχεται στα διάφορα μέρη του σώματος.

Νεφρική δισλειτουργία: Είναι μια σοβαρή κατάσταση που αφορά το 10% των ασθενών με διάχυτη σκληροδερμία. Συμβαίνει τα πρώτα χρόνια της νόσου και εκδηλώνεται με ψηλή αστηριακή πίεση, έντονη κεφαλαλγία και προκάρδια δυσφορία. Για άγνωστους λόγους, τα σοβαρά νεφρικά προβλήματα είναι συχνότερα στους άνδρες και σε ασθενείς με μεγαλύτερη ηλικία εμφάνισης νόσου. Δεδομένου ότι οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα τείνουν να έχουν σχετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, οποιαδήποτε ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης προκαλεί ανησυχία στους ασθενείς με σκληροδερμία. Για το λόγο αυτό, η συχνή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης είναι σημαντική, ειδικά για ασθενείς με διάχυτη σκληροδερμία για τα πρώτα χρόνια της νόσου.

Γαστρεντερικά προβλήματα: Ο σφιγκτήρας που εμποδίζει την τροφή από το στομάχι προς τον οισοφάγο δεν λειτουργεί με αποτέλεσμα υγρά από το στομάχι να ανεβαίνουν προς τον οισοφάγο και να τον ερεθίζουν (έλκη, ερυθρότητα). Αυτό προκαλεί καυστικό άλγος πίσω από το στέρνο. Σε μεταγενέστερα στάδια, οι μύες που ωθούν το φαγητό από το στόμα στο στομάχι λειτουργούν λιγότερο αποτελεσματικά, οδηγώντας σε δυσκολία στην κατάποση. Επιπλέον, το στομάχι μπορεί να εκκενωθεί πιο αργά προσθέτοντας συμπτώματα καούρας και προκαλώντας φούσκωμα, ναυτία και έμετο. Εκτός από την παλινδρόμηση οξέος που μπορεί να βλάψει το τμήμα του οισοφάγου που βρίσκεται πλησιέστερα στο στομάχι, μερικά άτομα με σκληροδερμία μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα απορρόφησης θρεπτικών συστατικών εάν οι εντερικοί μύες τους δεν μετακινούν σωστά τα τρόφιμα μέσω των εντέρων.

Άλλες εκδηλώσεις στα χέρια:

Σκληροδακτυλία: Στην αρχή τα δάκτυλα είναι πρησμένα και με την πάροδο μηνών γίνονται πιο σκληρά με αποτέλεσμα την αγκύλωση δηλαδή να μην μπορούν να κλείσουν και να ανοίξουν. Οι αρθρώσεις των δακτύλων πιθανόν να πονούν κατά το πρωινό ξύπνημα με συνέπεια τη δυσκολία στην καθημερινότητα.

Δακτυλικά έλκη: Στις ράγες των δακτύλων και στην ραχιαία επιφάνεια των δακτύλων πιθανόν να εμφανιστούν έλκη (πληγές) που προκαλούνατι απο την στένωση των αρτηριών. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος στα δάκτυλα με κίνδυνο την μόλυνση τους.

Ασβεστώσεις: Σε μερικά άτομα με περιορισμένη μορφή σκληροδερμίας μπορεί να εκδηλωθούν σκληρά λευκωπά εξογκώματα στο δέρμα, συνήθως στα δάκτυλα και τους αγκώνες. Αυτά προέρχονται από εναπόθεση συμπαγούς ασβεστίου στο δέρμα και μπορεί να είναι αρκετά οδυνηρές. Το ασβέστιο μπορεί να ρευστοποιηθεί από μόνο του και να βρεί διέξοδο προς τα έξω.

Αλλαγές στο πρόσωπο

Το δέρμα γίνεται τεταμένο και λείο και μοιάζει σαν κερί. Το άνοιγμα του στόματος μικραίνει με συνέπεια την δυσκολία κυρίως της σίτισης και του καθαρισμού των δοντιών.

Μύες και οστά

Ο πόνος και η δυσκαμψία των αρθρώσεων είναι μεγαλύτερος απ' ότι αναμένεται με βάση την ορατή φλεγμονή. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά μήκος των τενόντων και στους μυς των χεριών και των ποδιών. Αυτό μπορεί να συμβεί με την κίνηση των αστραγάλων, των καρπών, των γονάτων ή των αγκώνων. Τα συμπτώματα αυτά όμως είναι πιο συνηθισμένα στη διάχυτη μορφή της νόσου. Συχνά, μπορεί να ακουστεί ένας ήχος καθώς οι φλεγμένοντες ιστοί κινούνται ο ένας πάνω στον άλλο, ιδιαίτερα κάτω από τα γόνατα. Στη διάχυτη σκληροδερμία τα δάχτυλα, οι καρποί και οι αγκώνες μπορεί να πάρουν μια καπτική θέση λόγω της ουλής του δέρματος. Στην περιορισμένη μορφή, αυτή συνήθως περιορίζεται στα δάκτυλα. Σε μεταγενέστερο στάδιο το κύριο προβλήμα είναι η αδυναμία των μυών.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με διάφορες εξετάσεις έτσι ώστε να αποκλειστούν οποιεσδήποτε άλλες παθήσεις με κοινά κάποια συμπτώματα και εκδηλώσεις. Ο κατάλληλος ιατρός είναι ο Ρευματολόγος. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει αποδεδειγμένα αποτελεσματική θεραπεία για την συστηματική σκληροδερμία, υπάρχουν όμως θεραπείες που στοχεύουν στην πρόληψη της προσβολής των εσωτερικών οργάνων και στην αναστολή ή επιβράδυνση των διαταραχών της λειτουργίας των ήδη προσβληθέντων οργάνων. Μερικά άτομα με ήπια νόσο μπορεί να μην χρειάζονται καθόλου φάρμακα και μερικές φορές μπορούν να αποφύγουν τη θεραπεία όταν η σκληροδερμία τους δεν είναι πλέον ενεργή.

Γενικά όμως προτείνονται τα πιο κάτω:

• Καθημερινές ενεργητικές και ήπιες παθητικές ασκήσεις για την αύξηση του κινητικότητας των αρθρώσεων
• Νάρθηκες, για την πρόληψη ή θεραπεία των παραμορφώσεων
• Αποφυγή ερεθισμού των σκληροδερματικών αλλοιώσεων από ξήρανση ή ερεθι­στι­κές ου­σίες
• Λίπανση του σκληρού και ατροφικού δέρματος με κρέμες και αλοιφές
• Εύκολα μασώμενες και καταπόσιμες τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες και βιταμίνες
• Διακοπή καπνίσματος, λόγω της αγγειοσυσπαστικής δράσης της νικοτίνης
• Διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος με προστατευτικά ρούχα, όπως ζεστά παντελόνια, γάντια, κάλτσες και παπούτσια, ιδιαίτερα πριν από την έκθεση στο ψύχος στη διάρκεια των ψυχρών ημερών του χειμώνα. Θέρμανση των χεριών επί 5 λεπτά κάθε 4 ώρες σε ζεστό νερό βελτιώνει σημαντικά τo φαινόμενo Raynaud
• Θερμά επιθέματα ή λουτρά, παραφινόλουτρα ή ακτινοβόληση ολόκληρου του σώματος με υπέρυθρες ακτίνες Α (800-1400 nm επί 30 min)
• Αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο και την θερμότητα
• Λεμφική παροχέτευση, χειρομαλάξεις κάτω από νερό, μαλάξεις συνδετικού ιστού και ενεργητικές ασκήσεις, για την αναστολή της εξέλιξης της δυσκαμψίας
• Αποφυγή έκθεσης σε βλαπτικές ουσίες, όπως η το πυρίτιο, τα χλωριωμένα αιθυλένια, τα διαλυτικά, μονομερή πλαστικών ή ορισμένα φάρμακα

Φυσικοθεραπευτική προσέγγιση σε συγκεκριμένο περιστατικό

Απο προσωπική εμπειρία με γυναίκα ασθενή 65 ετών με συστηματική σκληροδερμία τα τελευταία 12 χρόνια, οι διατάσεις των άνω και κάτω άκρων αλλά και ολόκληρου του σώματος σε συνδυασμό με χαλαρωτική μάλαξη υπήρξαν πολύ βοηθητικές. Επίσης σε σημεία όπου η σκλήρυνση του δέρματος ήταν πολύ έντονη (πχ. Αγκώνες και μασχάλη) η παρατεταμένη διάταση (φαινόμενο ερπυσμού) βελτιώσε τον πόνο και παράλληλα αύξησε την κινητικότητα του άκρου. Γενικά οι σημαντικότερες συμβουλές που έδωσα στη συγκεκριμένη κυρία είναι η καθημερινή άσκηση όλων των αρθρώσεων για πρόληψη συγκάψεων, αποφυγή παρατεταμένης στάσης κυρίως καμπτικής και παρότρηνση για μια θέση με ευθεία πλάτη, έκταση αγκώνων και καθημερινές ασκήσεις ενδυνάμωσης όλων των μυών κυρίως των σημαντικά προσβεβλημένων. Οι ασκήσεις σχεδιάστηκαν απο εμένα με βάση τις ελλείψεις και ανάγκες της συγκεκριμένης ασθενής και δόθηκαν σε έντυπο. Συνεχίζει την φυσικοθεραπεία της υπο την καθοδήγηση μου παράλληλα με τις οδηγίες και ασκήσεις που δόθηκαν για το σπίτι. Καλό είναι η φυσικοθεραπεία να γίνεται όσο είναι απαραίτητη και αν χρειάζεται και εφόρου ζωής.

Χρήσιμες ιστοσελίδες που μπορείτε να επισκεφτείτε:

• Ρευματολογική Εταιρεία Κύπρου
• Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας
• E-Rheumatology
• The Scleroderma Education Project
• Scleroderma Foundation

Τζωρτζίνα Χούρη

Φυσικοθεραπεύτρια BSc